原发性肾上腺心肌肉瘤一例

1.病例数据资料

病症，男，52岁。B超检查发掘出右侧侧肾脏脏上标，适度质未知。既往有大肠动移植手术日本史。

CT公共安全检查：上臀部CT平扫显谨右侧侧肾脏脏四区一类六角形皱纹，大小共约12.4×10.7×10.9 cm，界线清楚，表面积不外匀，皱纹外缘谨少许鳞状状增生灶，右侧肾脏高而松动。强化打印皱纹实质深褐色轻度不外匀提升，外缘可见迂曲穿过的血管壁映，实质期及推迟期皱纹内血管壁映增多（上图1-5）。

上图1 平扫谨右侧肾脏脏四区低表面积皱纹，界线清楚。上图2-4 强化打印动脉期皱纹外缘深褐色小鳞状状、絮状提升，脊柱期及推迟期病灶全面提升，外缘迂曲兼并的血管壁映随之增多。上图5 螺旋状位打印可见右侧肾脏高而向松动。

移植手术及病理：术中见右侧侧肾脏脏鳞状状肿物一个，大小共约13×13×11 cm，重695g，包膜清晰，切面灰黄灰红实适度质中，中央四区可见大片溃疡，部分四区近包膜处见金黄似情况下肾脏脏样组织。光镜下皱纹内可见衬以上皮细胞的血管壁腔，管腔密切关系相互间沟通，上皮细胞异形适度引人注意，可见锫像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。病理诊断：右侧侧肾脏脏血管壁遗传适度，未侵及肾脏脏被膜（上图6）。

上图6 病理上相片可见衬以上皮细胞的血管壁腔（HE×40）。

2.讨论

血管壁遗传适度（Angiosarcoma）是一种少见的可追溯血管壁上皮细胞的低度恶适度，愈演愈烈于皮肤、乳腺、膀胱后以及内脏循环系统，肝脏是最尚可受累的脏器，愈演愈烈于肾脏脏的血管壁遗传适度罕见，以往古书大多是个案路透社，最早由Kareti等路透社。目前该病的愈演愈烈机制尚未知确，长期的淋巴水肿、放射治疗、家族适度血管壁或者接触氯乙烯、则有磷化合物及二氧化钍造映剂等物质被显然是该病的诱发因素。根据以往古书路透社情况功能障碍肾脏脏血管壁遗传适度好肥大60-70岁男适度病症，外为无功用适度皱纹。临床展示出考虑到特异适度，最少用为腹泻及臀部包块，也可展示出为体重下降、发烧以及发热等。

移植手术时可见情况下的肾脏脏组织被皱纹抬升于一侧。本例病症没有自觉症状，儿茶酚胺及皮质醇激素外在情况下范围。该病为低转变，恶适度层面低，尚可愈演愈烈组织循环系统浸润及岸边转移，病症预后差，两年和五年的生存率分别共约为44%、24%。移植手术动移植手术联合皮肤癌的治果要强只不过移植手术动移植手术或只不过皮肤癌，目前对于化疗的作用留有在争议。有研究课题表明映响该病最重要的预后因素是原发灶大小，故对该病早期发掘出、早期诊断、早期治疗尤为重要。

以往古书路透社多是肾脏脏血管壁遗传适度的CT映像，PET的路透社相对较少。虽然该病罕见，其映像展示出尚有一定特适度适度。本例映像展示出与古书路透社基本具备。CT上展示出为膀胱后以低表面积大多的不外匀皱纹，大多单侧发病，界线清楚，可深褐色浸润适度发育，体积较小，轴位有效射程从5 cm-16 cm差不多。区域内大面积溃疡少用，偶伴病变、增生。当血管壁遗传适度以囊适度化学物质大多时不尚可与肾脏脏四区其它愈演愈烈囊变的皱纹鉴别，如皮质癌及嗜铬细胞突起。强化打印时动脉期皱纹外缘出现提升，实质期和推迟期皱纹外缘全面提升、深褐色向心适度向皱纹区域内推进，十分相似血管壁突起提升方式，市四区内迂曲兼并的血管壁映随时间推迟增多。推迟提升被显然与皱纹内网状交汇的血管壁间隙有关，其内极富血液

皱纹的市四区内提升在以往古书路透社里面仅仅外出现了，这可以作为肾脏脏血管壁遗传适度的映像特适度，提升方式有所差异，可成环形或片絮状。PET上T1WI及T2WI外深褐色低低群集回波，其中T1WI上低回波、T2WI上低回波为皱纹内病变。提升方式同CT，皱纹外缘出现推迟提升及兼并的血管壁映。

功能障碍肾脏脏血管壁遗传适度要与肾脏脏四区其他鉴别。

①肾脏脏皮质癌：可追溯肾脏脏皮质，是肾脏脏最少用的功能障碍恶适度。分为功用适度及非功用适度，病症展示出有腹泻、臀部包块、Cushing综合症（大共约50%出现）等。尚可愈演愈烈肝、肺脏、骨及病变转移，经常在发掘出时已到晚期。CT展示出多为少于5 cm的不外匀表面积皱纹，内有溃疡或陈旧适度病变所致的低表面积四区。20-30%病例可发掘出点片状增生映，而血管壁遗传适度内的增生多为血管壁腔内血栓转化形成，圆形较皮质癌规整。强化打印时深褐色不规则提升，区域内低表面积四区无提升。提升层面下降极快、廓清推迟。

②肾脏脏腺突起：可追溯肾脏脏皮质，分为Cushing腺突起、Conn腺突起以及无功用腺突起。70%的腺突起细胞内则有有丰富多彩脂质，CT平扫展示出为低表面积，非常适合，球形多小于5 cm，质外，界线清楚，非常少愈演愈烈增生、病变。有研究课题表明以10HU作为平扫的公共安全阈值，其诊断腺突起的灵敏度为70%，特异度为98%，强化打印时迅速提升、对比剂慢速廓清，此可作为俱脂适度腺突起与血管壁遗传适度的鉴别要点。

③肾脏脏嗜铬细胞突起：肾脏脏髓质众说纷纭的副神经节，释放儿茶酚胺引发阵发适度或持续适度全身适度和代谢紊乱症候群。CT上展示出为体积较小的六角形或分叶状皱纹，球形少于3 cm，有清晰包膜，尚可愈演愈烈溃疡、囊变和病变，少数可见点状、斜向状增生。嗜铬细胞突起属于富血供，与血管壁遗传适度的提升方式有较小差异，前者强化后引人注意提升，皱纹内低表面积四区无提升，推迟期皱纹表面积愈发外匀但表面积仍较低。当皱纹出现大范围陈旧适度病变时，也可深褐色轻度提升。

综上所述，功能障碍肾脏脏血管壁遗传适度虽然罕见，但具有一定映像特适度。在发掘出肾脏脏四区以上特适度上标时，除了一般少用，应考虑此病的可能。

原始原文：

吴奕君,徐霖.功能障碍肾脏脏血管壁遗传适度一例[J].我国CT和MRI刊物,2019,17(01):149-150.