Blood：功能异常的FIX可阻碍正常的FIX发挥止血作用

IX因子（FIX）可与肝细胞下孔洞的胶原IV (Col4)建构。在B型血友病里，FIX-Col4的建构可减少减压的FIX的尿液回收率，在利尿过程里具有重要意义。在多肽质子化阴性（cross-reactive material negative， CRM-）的B型血友病动物数学模型数学模型里评估减压的BeneFix（FIXWT）的回收情况下的研究表明Col4建构FIX的适合含量为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4建构的FIX量（毛细血管储存量）是尿液FIX水平的更少。在预防医学上的动物数学模型数学模型（减压150 IU/kg FIX后7天，探测马氏微血管水肿后的利尿情况下）里，FIXWT和同位素顺延的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-动物数学模型里可产生相似的利尿效果。在流血的CRM- B型血友病动物数学模型里，减压FIX药物后，马氏微血管受损部位逐步形成第一个血栓的整整有明显区别：FIXWT SimonIt； FIXFC SimonIt； FIX AIb。但在大部分B型血友病（CRM+）高血压的小肠里都存在动态出现异常的FIX。在预防医学上的动物数学模型数学模型里 ，FIX的所有制剂都不能改善解读动态出现异常的FIX（FIXR333Q）的CRM+动物数学模型的利尿发挥作用；FIXR333Q可与动态长时间的FIX竞争性建构Col4，FIX有可能还通过其他移动式发挥发挥作用。总而言之，CRM+ B型血友病动物数学模型数学模型提示内源性解读的动态出现异常的FIX可干扰FIX预防医学上的利尿质子化。原始出处：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文亦同梅斯医学（MedSci）原创编译，登载只需授权！